بیماری لاعلاج پروانه ای ( اپیدرمولیز بولوزا )
روش اصلی تشخیص ، نقشه برداری با استفاده از تکنیک های ایمونوفلورسانس و میکروسکوپ الکترونی است. علاوه بر این ، تشخیص ژنتیکی برای این بیماران اجباری است زیرا ممکن است بیماری تکامل و پیش آگهی متفاوتی داشته باشد.

ناحیه ای از پوست که در آن تاول ایجاد می شود ، این بیماری را می توان به چهار گروه اصلی و تقسیم کرد که عبارتند از:

• EB simplex  : تاول بین لایه های پوست ظاهر می شود. به طور کلی ، پیش آگهی خوبی دارد و بدون زخم بهبود می یابد.

• EB Junctional : تاول هایی در داخل غشای پایه ایجاد می شود که منجر به پیش آگهی بسیار متنوع می شود. در این مورد ، این بیماری به درمانهای پوستی و همچنین درمانهای چندرشته ای نیاز دارد.

• EB دیستروفیک: تاول ها زیرپوسترمال هستند. آنها خطرناک ترین و با بیشترین میزان عوارض هستند زیرا وقتی تاول ها را بهبود می بخشند باعث ایجاد زخم و عقب نشینی می شوند.

• EB مخلوط
 


علائم بیماری پروانه اي


شایع ترین علائم پوستی تاول در نواحی دارای بیشترین اصطکاک مانند دست و پا است. آنها ضایعات پوستی هستند که خونریزی می کنند و ممکن است پوسته هایی ایجاد کنند که به راحتی آلوده می شوند و دائماً خارش دارند. خراش دادن به ضایعات جدید و عفونت های ثانویه مناطق آسیب دیده کمک می کند.

هنگامی که تاول ها بهبود می یابند ، کیست های میلیومی ظاهر می شوند ، اسکارهای آتروفیک یا هیپرتروفیک که باعث ایجاد دست و پای تار می شوند ، انقباض مفاصل و همچنین تغییر شکل های زیبایی و عملکردی محدود کننده دست ها یا بر راه رفتن تأثیر می گذارد. همه اینها منجر به از دست دادن استقلال می شود. علاوه بر این ، زخم های مزمن ممکن است سرطان پوست بسیار تهاجمی ایجاد کنند.

گذشته از این ، ممکن است تظاهرات خارج از پوست ایجاد شود ، مانند درگیری ضمیمه های پوست ، دندان ها و سیستم گوارشی ، دستگاه ادراری و اپیتلیوم تنفسی


اپیدرمولیز بولوزا چه کسانی را تحت تاثیر قرار می دهد؟


میزان شیوع این بیماری پایین است و از هر 17000 تولد زنده یک نفر در سراسر جهان یک نفر را تحت تأثیر قرار می دهد.
 

242545.jpg


تشخیص بیماری پروانه اي


روش اصلی تشخیص ، نقشه برداری با استفاده از تکنیک های ایمونوفلورسانس و میکروسکوپ الکترونی است. علاوه بر این ، تشخیص ژنتیکی برای این بیماران اجباری است زیرا ممکن است بیماری تکامل و پیش آگهی متفاوتی داشته باشد.


علل این بیماري


تقریباً همه انواع اپیدرمولیز بولوزا در خانواده ها وجود دارد. اگر اشکالات ژنی خاصی را از والدین خود به ارث برده اید ، به آن دچار خواهید شد.

یک استثنا وجود دارد Epidermolysis bullosa aquisita تنها گونه ای است که به ارث نمی رسد. این به دلیل مشکلی در سیستم ایمنی شما اتفاق می افتد
 

54345.jpg


درمان بیماري پروانه اي


اگرچه در حال تحقیق است ، در حال حاضر درمانی برای این بیماری وجود ندارد ، اما درمان پیشگیرانه و علامتی ضایعات پوستی و همچنین درمان عوارض سیستمیک قابل انجام است. هنگامی که بیماری ظاهر می شود ، ضروری است سریع عمل کرد زیرا امید به زندگی و کیفیت زندگی بیماران به آن بستگی دارد.

در حال حاضر ، درمانهای سلولی و مولکولی جدیدی برای مبارزه با این بیماری در حال تحقیق است.





گردآوری :گروه پیشنهادی برای سلامت و زیبایی
seemorgh.com
منبع:سایت ویزیت پزشک در منزل کیان